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Rheuma-Liga Hessen e. V. LE-Arbeitskreis Hessen Lupus-Erythematodes-Selbsthilfegruppe Darmstadt |
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Kollagenose-Workshop 2006
Primäres Sjögren-Syndrom 
Chronische beidseitige Parotis-Schwellung
Klassifikationskriterien des Sjögren-Syndroms (Europäische Studiengruppe 1993) Subjektive Symptome am Auge ( > 3 Monate ) Subjektive orale Symtome ( > 3 Monate ) Objektive Symptome am Auge: Schirmertest (5mm in 5 min) Lippenbiopsie: Agglomerat von > 50 mononukleäre Zellen je 4mm Speicheldrüsenbefall: Szintigraphie – Sialographie – Saxon-Test Autoantikörper: SS-A/Ro oder SS-B/La, ANA, RF Primäres Sjögren-Syndrom: mind. 4 von 6 Hauptkriterien (Kriterium 6 SS-A/Ro oder SS-B/La) Sekundäres Sjögren-Syndrom: Hauptkriterium 1 oder 2 plus zwei der Kriterien 3, 4 oder 5 Raynaud-Syndrom 
 
Das Raynaud Syndrom tritt auf bei... Dermato-/Polmyositis (DM/PM) 28% SLE 40-60% PSS 78% CREST >90% MCTD >90%
Zirkumskripte Sklerodermie  CREST-Syndrom 
 
 Dermatomyositis 
 Calcinosis cutis (Doppler-Aufnahme) 
Systemischer Lupus Erythematodes 
 
Klassifikationskriterien für den systemischen Lupus erythmatodes (ACR) (1997) 1. Schmetterlingserythem 2. Diskoide Hautveränderung 3. Sonnenempfindlichkeit 4. Schleimhautulzerationen 5. Arthritis 6. Serositis 7. Glomerulonephritis 8. Neurologische Symptome 9. Hämatologische Befunde 10. Immunologische Befunde: Anti-ds-AK oder Anti-Sm-AK oder LE-Zellen im Blut oder Anti-Phosphoipid-AK Typ IgG oder IgM, positives Lupus-Antikoagulanz oder eine falsche positive Lues-Reaktion 11. Antinukleäre Antikörper Organbeteiligungen beim systemischen Lupus erythematodes
Antiphospholipid-Syndrom Mindestens ein klinisches Kriterium (vaskuläre Thrombose oder Schwangerschaftskomplikation) bei gleichzeitigem Nachweis von mittel- bis hochtitrigen Anticardiolipin-AK (ACLA) und/oder Lupus-Antikoagulanzien. Antikörper-Persistenz >6 Wochen !!! Klinische Manifestation: Tiefe Venenthrombose (TVT) 22% Thrombocytopenie 20% Livedo reticularis 13% Lungenembolie 9% Wiederholte Spontanaborte und Fehlgeburten ? % SLE - Therapie
Neue Klassifikation des Lupusnephritis gemäß der Society of Nephrology / Renal Pathology Society von 2004:
Lupusnephritis - Therapie Klasse I – III Prednison-Monotherapie, engmaschige Kontrolle Klasse IV Häufigste und gleichzeitig aggressivste Form der Nierenbeteiligung (35-60%) Klinische Zeichen: Hämaturie, Proteinurie (nephrotisches Syndrom), Hypertonie, fortschreitendes Nierenversagen Therapeutische Bemühungen konzentrieren sich auf diese Form der Lupusnephritis - Induktionstherapie mit Cyclophosphamid (500-750 mg / m² Körperoberfläche) (CYC)- Bolustherapie in Kombination mit Glucokorticoiden über 6 Monate - Alternative zu CYC in der Induktionstherapie: Mycophenolat mofetil (2g/ Tag) - Rezidivrate 30-50% -> immunsuppressive Erhaltungsmonotherapie notwendig: z.B. Azathioprin (2mg/kg KG), Mycophenolat mofetil (1-2g/ Tag) - Protektiv: - ACE-Hemmer (RR <130/80 mm Hg, Protein < 500mg/ Tag) - Lipidsenkung mit Statinen (LDL <100mg/dl) - Neu: Rituximab (Antikörper Anti-CD20-AK) Empfehlenswerte Kontrollen beim SLE (Frequenz abhängig von Schwere des Krankheitsbildes und Krankheitsintensität, ca. alle 3-6 Monate): Anamnese und körperliche Untersuchung (Erfassung einer Lupus-Aktivität, z.B. nach ECLAM) Labor: - BSG - Blutbild, Differentialblutbild - Kreatinin - Leberwerte - Urinstatus (ggf. 24 h Sammelurin) - CRP (DD: Infekt Serositis) - Komplement C3, C4 - DNS-AK In Abhängigkeit von Klinik/Befunden; Bildgebung etc. Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit! 
Dr. Johannes Häntsch (intern. Rheumatologie, physikalische und rehabilitative Medizin, Sportmedizin) Eschollbrücker Str. 26 64295 Darmstadt Tel. 06151/3919203 Fax 06151/3919204 Vortrag gehalten am 1.4.2006 auf dem Kollagenose-Workshop in Darmstadt, Elisabethenstift, Luise-Karte-Saal, Erbacher Str. 29. |
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